Amateur •

Särskilt allvarliga morgan leigh

2020-12-02T20:26:20
Add Comment
allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

kvinnor stora naturliga bröst
allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

allvarliga leigh särskilt morgan

Utredningen er utarbeidet på grunnlag av tilgjengelig litteratur og ressurser på publiseringstidspunktet. Innholdet i utredningen oppdateres ikke etter publisering. Helsepersonell er selv ansvarlig for bruk av utredningens innhold i rådgivning eller pasientbehandling. Symtom med nedsatt muskelkraft och snabbt uttröttade muskler.

Frågeställaren beskriver viss kognitiv påverkan, gliotiska förändringar MR som tillkommit allt eftersom, misstänkt ischemiska. P g a dålig tandstatus vill man göra tandsanering. Ingreppet beräknas ta ca 3 timmar. Alternativ 1 är att göra hela tandsaneringen i en session med patienten sövd. Alternativ 2 är att dela upp ingreppet i flera sessionen och då kan patienten vara sederad under ingreppen.

Frågeställaren är mycket tveksam till sövning alternativt sedering med tanke på patientens encefalopati på mitokondriell bas och misstänker risk finns för läkemedelsinducerade ischemiska skador i hjärnan. Har ni någon kunskap angående detta? SVAR: Patienter med genetiskt orsakade sjukdomstillstånd i mitokondrierna har en medfödd störning i energimetabolismen Det leder i allmänhet till typiska skador i energikrävande organ och vävnader, som är beroende av funktionella mitokondrier för sin funktion.

Exempel är muskler, CNS, hjärta. Även andra organ som lever och njurar kan drabbas. Följaktligen bör man alltså vara särskilt uppmärksam på riskerna med anestesi med särskilt avseende på respiration, hjärtfunktion och effekter på CNS. Man bör även vara vaksam på sena effekter på bl a respirationen under operationen och under det postoperativa omhändertagandet 4.

Studier om anestesi på barn med mitokondriell dysfunktion: De flesta fallstudier och fallrapporter rör barn i åldrarna 1 månad till 15 år som genomgått anestesi för kirurgiska ingrepp. Rapporterna omfattar alla former av anestesi från regional 3 till generell anestesi med total intravenös anestesi eller inhalationsanestesi 2.

Generellt verkar man rekommendera regionalanestesi där det är möjligt och alltså att undvika generell anestesi pga av de risker som denna medför i den här patientgruppen 2, 5 , särskilt med avseende på tidiga och sena effekter på respirationen 3. I de fall där generell anestesi har använts drar författarna av studierna generellt slutsatsen att det inte finns något vetenskapligt stöd för att någon anestesimetod är säker i absoluta termer.

I studien av smith et al hade man sammanställt data på sammanlagt 65 episoder av generell anestesi hos de 26 barnen. Propofol användes i lite drygt hälften fallen för induktion.

Alla kirurgiska ingrepp utom ett i studien var kortare än en timme. Det långa ingreppet tog 3,5 h. Fem fall av perioperativa komplikationer observerades. Tre fall omfattade hypotension, ett fall acidos och ett fall av ST-sänkning, och ett fall av respiratorisk stridor.

Det som betonas i de flesta studierna är behovet av adekvat perioperativ handläggning. Man måste vidta åtgärder för att minimera risken för metabol stress hos patienten genom att bl a minimera fastetiden i syfte att minska risken för metabol acidos. Dessutom är det viktigt att monitorera andning och kardiell funktion, inkluderande preoperativ EKG och hjärtekokardiografi, samt noggrann monitorering av respiratorisk och kardiell funktion intra- och postoperativt.

Det är även viktigt med adekvat analgesi postoperativt för att minimera risken för metabol acidos kopplad till smärta. Däremot bör man vara försiktig med att använda opiater pga deras hämmande effekt på respirationen 2. När det gäller risk för påverkan av anestesi på CNS i den här patientgruppen är det svårt att hitta evidensbaserade fakta.

Det man däremot poängterar i en studie är vikten av att i mesta möjliga mån undvika risken för CNS-depression postoperativt. Det föreslås att man ska använda sig av kortverkande anestesimedel som desfluran och remifentanil 3.

Studier på vuxna med mitokondriell dysfunktion: I en fallstudie omfattande 6 patienter sövdes alla med intravenös total anestesi samt i vissa fall muskelrelaxantia 1. Tre av patienterna fick postoperativa komplikationer, men det gick inte att koppla dessa till anestesimetoden.

Även här betonar författarna vikten av adekvat perioperativ vård som är anpassad till den individuella patienten. I samma studie gjordes också en genomgång av litteraturen och man identifierade fall av patienter som var äldre än 16 år och som hade mitokondriell dysfunktion samt genomgick anestesi. Av de fallen fick 65 intravenös anestesi medan 39 fick inhalationsanestesi i sju fall var metoden inte beskriven.

I 6 av fallen avled patienterna inom ett halvår efter operationen. Tre fall av påverkan på CNS noterades. Sex fall av kardiell påverkan samt 6 falla av respiratorisk påverkan hittades också. Författarna kunde inte hitta något samband mellan val av anestesimetod och grad eller typ av komplikation. Inte heller graden av laktacidos som biverkan var högre bland dem som fått injektionsanestesi.

I en fallrapport med letal utgång beskrivs hur en årig kvinna med Leighs sjukdom sedan barndomen drabbades av respiratoriska komplikationer postoperativt efter att ha genomgått ett kirurgiskt ingrepp under generell anestesi 9.

Anestesin inducerades med propofol och underhölls med desfluran och med intermittenta injektioner med fentanyl. Vekuronium användes som muskelrelaxantia. Operationen tog 7 timmar och patienten förlorade 7 L blod under operationen och vårdade på IVA postoperativt bl a för sepsis. Magnetkameraundersökningar av hjärnan postoperativt visade på snabb nekrosutveckling i hjärnstammen.

Författarna till studien drog slutsatsen att patientens grundsjukdom reaktiverats och att det var detta som var orsaken till dödsfallet. Däremot gör författarna inget försök att koppla anestesimetoden till aktiveringen av grundsjukdomen.

Fallrapporter som behandlar tandkirurgiska ingrepp: Tre fallrapporter rörande patienter med Leighs sjukdom som genomgått dental rehabilitering eller tandextraktion har hittats vid en riktad litteratursökning.

Samtliga fall förlöpte väl. Men i det här sammanhanget bör nämnas när det gäller patienter som har diagnos på just Leighs sjukdom finns det ett antal dokumenterade fall av respiratorisk svikt i samband med generell anestesi 8, 9. I samtliga rapporterade fall hade patienterna dock respiratoriska symtom preoperativt, som t ex astma, stridor osv. I det aktuella fallet måste måste man även beakta att patientens luftvägar sannolikt måste skyddas från aspiration av blod i samband med tandsanering.

Det gör att intubation troligen blir aktuell. I den ena fallrapporten beskrivs en årig flicka 47 kg med Leighs syndrom som skulle genomgå tandextraktion av två hörntänder 7. Man valde att sedera med 1,25 mg midazolam och 80 mg propofol. Propofol valdes med motiveringen att det medger snabb återhämtning efter operationen.

Lidokain med adrenalin och bupivakain med adrenalin valdes som lokalanestesimedel. Ingreppet tog 25 minuter och utföll helt komplikationsfritt. Man valde NSAID för postoperativ analgesi istället för opioider för att undvika sedering som biverkan. Även i den här fallrapporten poängterar man risken för laktacidos och man rekommenderar också endast kortare exponeringstider för inhalationsanestesi om man väljer det just på grund av risken för metabol acidos.

Det poängteras också att man varit extra uppmärksam på respiratoriska symtom innan, under och efter operationen, eftersom det är en välkänd riskfaktor för postoperativa komplikationer med allvarlig utgång.

Det bör poängteras att patienten övervakades i 1 vecka efter ingreppet innan hon skrevs ut. Författarna till studien drar slutsatsen att om det finns respiratoriska symtom preoperativt, så är risken för allvarliga postoperativa respiratoriska komplikationer stor, och att generell anestesi bör undvikas i dessa fall. Den andra fallrapporten rör en patient som skulle genomgå dental rehabilitering under anestesi Man valde i det här fallet a2-agonisten dexmedetomidin med remifentanil för induktion och underhåll av anestesin.

Anledningen var att dessa preparat medger snabb återhämtning efter operationen. Dessutom har den här kombinationen måttlig påverkan på CNS och respiratorisk drive enligt författarna. Anestesimetoden gav god sedering och analgetisk effekt.

Patienten fick även midazolam och fentanyl i samband med operationen. Patienten intuberades. Ingreppet tog drygt en timme och förlöpte komplikationsfritt. Även i den här rapporten poängterar författarna vikten av adekvat respiratorisk monitorering samt att man vidtar särskilda åtgärder för att undvika risken för metabol acidos som t ex lång fasta, hypoglykemi, postoperativt illamående med kräkningar, hypotermi, acidos, hypovolemi och långvarig tourniquet. Ytterligare en fallrapport gällande dental rehabilitering av en patient med Leighs sjukdom 11 presenterades.

I det här fallet rörde det sig om en 15 år gammal pojke på 45 kg. Cisatrakurium 0. Andningen stöttades mekaniskt under ingreppet. Postoperativ analgesi utgjordes av paracetamol mg iv och diklofenak 75 mg iv. Granisetron 1 mg gavs preemptivt mot illamående. Hela ingreppet tog 3,5 timme. Postoperativt övervakade man noggrant andning och kroppstemperatur. Inga komplikationer uppstod och patienten kunde skrivas ut dag två efter operationen. I den här fallrapporten diskuterar författarna användningen av muskelrelaxantia och det faktum att succinylkolin bör undvikas.

Dessutom har patienter med myopatiska tillstånd en förlängd återhämtningstid efter exponering för ickedepolariserande muskelrelaxantia, vilket gör att man rekommenderar noggrann monitorering av den neuromuskulära funktionen om dessa preparat används.

Specifika råd om anestesimedel: När det gäller anestesipreparat konstaterar forskarna att många av de vanligaste preparaten som används vid generell anestesi har påverkan på mitokondrierna 2 och att det därför finns anledning till vaksamhet när det gäller sövning och sedering av patienter med mitokondriell sjukdom. Nedan följer en redogörelse för de anestesipreparat som använts oftast i studierna på patienter med mitokondriell dysfunktion: Propofol: En fördel med propofol är avsaknad av muskelrelaxerande effekt.

Däremot kan den respiratoriska driven påverkas negativt 4. När det gäller propofol som underhållsanestesi måste risken för propofolinfusionssyndromet beaktas. Huruvida patienter med mitokondriell dysfunktion löper en förhöjd risk är dock oklart 4, 6, I några fallrapporter lyfts fördelen med snabb återhämtning efter anestesi med propofol fram. I samband med litteratursökningen i detta ärende konsulterades anestesiolog som bekräftade de fakta vi funnit och rekommendationen var att korttidsexponering för propofol sannolikt skulle vara acceptabel från patientsäkerhetssynvinkel Mustapha El Habta, muntlig kommunikation.

Sevofluran, Isofluran, Desfluran: En generell fördel med inhalationsanestesi jämfört med t ex propofol är att gaserna elimineras genom ventilation och inte renalt eller hepatiskt. Det minskar kravet på mitokondrieaktiviteten. Däremot finns oro för inhalationsgasernas påverkan på respirationen. Alla gaser har, i mer eller mindre utsträckning, en andningsdeprimerande effekt.

You may also like

2 Comment

  • Paret King fick tre barn: Byron född 12 maj , Anne Isabella född 22 september och Ralph Gordon född 2 juli En av hennes senare lärare var matematikern och logikern Augustus De Morgan. J Child Neurol NP Perioperative considerations in adult mitochondrial disease: A case series and a review of cases. Bland annat hade hon nära relationer med män utanför äktenskapet, vilket ledde till rykten om otrohet.

Leave a Comment

Privacy Settings
We use cookies to enhance your experience while using our website. If you are using our Services via a browser you can restrict, block or remove cookies through your web browser settings. We also use content and scripts from third parties that may use tracking technologies. You can selectively provide your consent below to allow such third party embeds. For complete information about the cookies we use, data we collect and how we process them, please check our Privacy Policy
Youtube
Consent to display content from Youtube
Vimeo
Consent to display content from Vimeo
Google Maps
Consent to display content from Google
Save